Диагноза и диференциална диагноза на заболяването

Диагнозата на ЕБ се основава на анамнестичните данни, клиничните прояви, специфичната лабораторна диагностика, както и стриктното диспансерно наблюдение на болните. При новородените, ЕБ може да бъде диагностицирана чрез установяване: наличието на мехури по кожата или лигавиците, липса на части от кожата, липса на нокти или неправилно развити нокти. При някои типове ЕБ симптомите се появяват още през първите няколко дни и седмици след раждането, а при други – в първите месеци до 5 година от живота. Определянето на типа ЕБ дава възможност да се предвиди протичането, усложненията и прогнозата на заболяването. Нивото на образуване на мехурите, респективно типът на ЕБ, може да бъде определено след раждането чрез електронно-микроскопско изследване на здрава и болна кожа и моноклонален маркерен анализ на базално-мембранните антигени. Точната диагноза предполага диференцирането на ЕБ от следните дерматози:

Acrodermatitis enteropathica Stafilococcic skilded skin syndrome /SSSS/
Aplasia cutis congenita circumscripta Necrolysis epidermalis toxica
Atrichia congenita circumscripta (diffusa) Incontinentia pigmenti
Impetigo bullosa IgA linear dermatosis
Lichen planus bullosus Pemphigus syphiliticus
Dermatitis herpetiformis Pemphigus vulgaris
Pemphigoid

Comments are closed