Клинични форми на ЕБ

В зависимост от нивото, на което се образуват мехурите, се различават 3 главни клинични форми на заболяването

Обикновена Булозна Епидермолиза (ЕВ simplex) – в областта на базалния слой на епидермиса
Гранична Булозна Епидермолиза (EB junctionalis)– в областта. на дермо-епидермалната гранична зона (lamina lucida и закотвящите филаменти)
Дистрофична Булозна Епидермолиза (EB dystrophicа) – под дермо-епидермалната граница (в обл. на sublamina densa – закотвящите фибрили).

КЛИНИЧНИ ФОРМИ МЯСТО НА ОБРАЗУВАНЕ НА МЕХУРИТЕ АНГАЖИРАНИ СТРУКТУРИ
EB SIMPLEX
( проста форма)
Базален епидермален слой
( интраепидермално)
десмозомни междуклетъчни контакти
EB JUNCTIONALIS
(гранична форма)
Дермо-епидермална гранична зона (Lamina lucida) хемидесмозоми, закотвящи филаменти
EB DYSTROPHICA
(дистрофична форма)
Дермо-епидермална гранична зона (sublamina densa) закотвящи фибрили

Трите основни форми на заболяването се подразделят на голям брой варианти (познати са 23 различни субтипа ЕБ), вариращи от леки до много тежки. При по-леките форми на заболяването мехури се образуват само върху дланите и стъпалата, а при по-сериозните форми – върху кожата на цялото тяло и дори по лигавиците на устната кухина, гърлото и хранопровода. При здрави хора мехури се образуват само при значително триене върху кожата (например върху петите след по-дълга разходка с неудобни обувки). При пациентите с ЕБ мехури могат да се образуват при извършване на съвсем обикновени движения (обличане на дрехите, падане, при незначително триене и натиск). След спукване на мехурите, придружено от болка, се откриват широки ерозивни повърхности, които са постоянна входна врата за инфекции.

Comments are closed