Усложнения на заболяването

Мехури по кожата, рани и ранева инфекция

Периодично появяващите се мехури и образуващите се на тяхно място ерозии са входна врата за различни бактериални инфекции. Инфекцията удължава фазата на тъканно възстановяване, затруднява кожната епителизация и води до образуване на цикатрикси. Бактериалните токсини от Стафилококи и Стрептококи предизвикват оток, кървене, стимулират фибробластна реакция и увреждат тъканния колаген. Образуващия се в последствие цикатрикс води до контрахиране на тъканите и до сериозни деформации с нарушения във функциите на засегнатите области от тялото – лице, дистални части на крайниците, стави, лигавици.

Деформации на скелетно-мускулната система

Мехурите (специално тези при дистрофичните ЕБ-пациенти) по-често заздравяват с атрофични цикатрикси, водещи до функционални увреждания на засегнатите стави и мускули. Те засягат най-често китките и пръстите, глезените, стъпалата и затрудняват силно двигателните възможности на болните. Особено тежък е периодът на проходждане на децата, когато те падат и се нараняват. Силната тракция при водене за ръка, може да доведе до охлузване на големи участъци от кожата на ръката. Външния вид на пациента може да бъде засегнат от загрозяващите цикатрикси.

Цикатризирането и неправилното зарастване на ерозиите при болните с гранична и дистрофична форма ЕБ може да предизвика развитието на ставни контрактури. Цикатризирането води до мускулна атрофия и скъсяване на сухожилията, което заедно с болките от раните причинява изкривяване и обездвижване на една или повече стави. Резултат от този процес е ограничаването в подвижността на горните и долни крайници. Болните се движат с полусвити колене и тазобедрени стави, а глезените са причина за особената походка с малки стъпки. Позата и походката на пациентите с рецисивно унаследявания тип дистрофична ЕБ постепено се променят. Раменете и главата се извиват напред, образува се гибус, а лакътните, коленните и глезенните стави се разгъват недостатъчно.

Срастване на пръстите на ръцете и краката

При дистрофичните форми на заболяването подвижността на крайниците може да бъде затруднена поради срастването на пръстите на ръцете и краката. То се причинява от цикатризиране на кожата, което „слива“ пръстите един с друг. Този процес може да бъде забавен чрез превръзване на пръстите поотделно. Хирургичното им разделяне след това е трудно изпълнимо, тъй като епителизацията на страничните повърхности е влошена от самото заболяване. При неправилно лечение процесът на срастване прогресира и се достига до развитието на ясно изразена синдактилия. Липсата на движения поради болката и синдактилията и инсуфициентното хранене допринасят за декалцификация на костите и инактивитетна мускулна дистрофия. Поради това при най-тежката форма на ЕБ dystrophica ръцете добиват вид на „боксьорска ръкавица“ и губят функциите си.

Увреждания на лигавиците и стомашно чревния тракт

Поради прогресиращо цикатризиране на кожата при дистрофичните форми на ЕБ, в устните ъгли се развива микростомия (намаление на устния отвор) .Тя ограничава прогресивно отварянето на устата и може да затруднява приемането на твърди храни, влошава хигиената на устната кухина и създава проблеми при лечението на зъбите.
Образуването на мехури в устната кухина и лигавицата на храносмилателния тракт е характерна черта на рецисивната дистрофична ЕБ. При неправилна цикатризация то може да предизвика срастване и фиксиране на езика към пода на устната кухина (анкилоглосия). Скъсяването на френулума затруднява говора. Намаляването на слюнчената секреция, поради атрофия на устната лигавица усложнява приемането на твърда храна и ограничава естественото почистващо действие на слюнката върху зъбите. Образуването на мехури и труднозаздравяващи ерозии в хранопровода се последва от формирането на атрофични цикатрикси и стеноза. Най-често това започва от горната част на хранопровода, причинява спазъм и понякога води до пълната му обструкция. Спазъмът на хранопровода при някои болни трае с часове. Той е по-интензивен сутрин, когато те не могат да поемат дори глътка вода, и се преодолява едва вечер, когато започват да се хранят. Стига се до затруднения и невъзможност за хранене, както и до аспирация на храна и риск от развитието на пневмония. Понякога това налага поставянето на гастрална сонда, особено при кърмачета и малки деца, през която храната се въвежда директно в стомаха. Пълната облитерация на хранопровода налага поставянето на гастростома (тръба, която се въвежда през специално направен отвор в стомаха), чрез която се осъществява храненето.

Поражения на очите

Пациентите с рецисивна дистрофична ЕБ при които се появяват мехури по конюнктивите носят риск от развитието на очни усложнения: срастване на конюнктивите (лигавицата, която покрива очната ябълка) с клепачите (synblepharon); образуване на корнеални ерозии (особено често в ранна детска възраст). Тези на пръв поглед малки дефекти на роговицата, ако не заздравеят за кратко време довеждат до фиброза и корнеална левкома , които могат да затруднят зрението.

Проблеми със зъбите

Зъбите на ЕБ – пациентите могат да бъдат с абнормна структура (дистрофични) и дори някои от тях да липсват. Дентина и/или емайлът е некачествен, поради което зъбите често се чупят. Генетичната непълноценност, използването на сладки напитки за компенсиране на калорийния дефицит и невъзможността за почистване на зъбите изцяло – поради ограниченото отваряне на устата и чувствителността на оралната лигавица, предразполагат към образуване на кариеси. Зъболечението изисква обща анестезия.

Проблеми с ноктите

При ЕБ simplex след поява на поднокътни мехури, ноктите могат да опадат, но след това се възстановяват. Може да се наблюдава нокътна дистрофия, до онихогрифоза. При граничната и дистрофична форми на EБ ноктите могат да бъдат дистрофични. В най-тежките случаи се стига до пълна липса на нокти (анонихия).

Оплешивяване

При граничната и дистрофична ЕБ косата е рядка, космите са дистрофични – тънки, чупливи с намален блясък. С възрастта косата постепено се разрежда и може да се стигне до пълно оплешивяване, което налага носенето на перука.

Патология на УНГ

Пораженията на УНГ засягат предимно дистрофичните и гранични форми на ЕБ и могат да се проявяват с различни симптоми – като слаб или дрезгав вик на бебето, оток на меките тъкани, мехури в различни части на дихателните пътища, удебеляване и срастване на гласовите връзки. Едно от сериозните усложнения е стесняване на горните дихателни пътища. Освен това, с повишена честота се срещат и неспецифични за ЕБ заболявания: възпаление на средното ухо, загуба на слуха, ринит.

Поражения на другите системи

Едно сериозно усложнение е сърдечното заболяване кардиомиопатия, което засяга сърдечния мускул. Дефицит на микроелементи и хранителни вещества, хронични анемии, усложнения от вирусни и бактериални инфекции са често срещани в живота на пациентите с дистрофична и гранична форма на EБ. При тях също се среща патология на пикочно-половата система – стеноза на уретрата, повтарящи се инфекции на пикочните пътища, при момчетата – фимоза. В резултат на проблемите с кожата и стомашно-чревния тракт, често срещани са хронична анемия, остеопороза и остеопения.

Физическо изтощение

Пациентите с дистрофична ЕБ често се чувстват физически изтощени и уморени. За това допринасят непрекъснатите болки, физическият дискомфорт и анемията, влошеният поради сърбежа сън, липсата на енергия поради невъзможността за пълноценно хранене. Физическото изтощение води до раздразнителност, лошо настроение, трудно съсредоточаване, чувство за безпомощност, безнадежност, интравертираност. То намалява концентрацията на вниманието и снижава имунитета на болните.

Анемия

Болшинството пациенти с гранична и дистрофична ЕБ развиват анемия. Тя обикновено се дължи на дефицит на желязо (резултат от увредената възможност за хранене и вероятно намалената абсорбция в гастроинтестиналния тракт). Хроничната загуба на кръв, тъканни течности и белтъчини от раневите повърхностти и рецидивиращите раневи инфекции могат също да предизвикат развитието на анемия и хипопротеинемия. В случаите, когато анемията е продължителна, е препоръчително заместващо лечение с железни препарати, а в тежките случаи помага единствено кръвопреливането.

Неопластична дегенерация

Тя може да настъпи относително рано върху местата на хронични, труднозаздравяващи и инфектирани рани по кожата и лигавиците. В 61 % от всички пациенти с рецисивна дистрофична ЕБ между 20 и 40 годишна възраст съществува опасност от развие на плоскоклетъчен карцином. Той носи застрашаващ живота риск. Предилекционни места са тилът, горните, долните крайници, лигавицата на устата, езикът и горната част на гастроинтестиналния тракт. Тъй като увредената кожа и хроничните труднозарастващи рани са предразполагащият терен за развитието на спиноцелуларен карцином, тяхното адекватно и навременно лечение от специалисти може да предотврати неговото развитие.

Comments are closed